新生儿动脉瘤

动脉瘤是由于心脏动脉或静脉壁或心室变薄或拉伸而形成的凸起。由于这些过程，会形成所谓的动脉瘤囊，它会压迫附近的结构。动脉瘤病变与年龄无关，儿童和老年人都可能出现。但新生儿动脉瘤主要为先天性：这种病变很少见，但在某些情况下可能导致不良甚至危及生命的后果。动脉瘤通常是在进行超声或X光检查时偶然发现的。

流行病學

总体而言，动脉瘤并非罕见疾病：全球约有5%的人口患有动脉瘤。然而，目前尚不清楚世界上有多少人不知道自己患有动脉瘤。

在所有患有这种疾病的患者中，儿童人数最少，仅占总统计人数的2%。同时，并发症的发生率仅为3%，尽管并发症几乎总是会导致死亡。

理论上，任何动脉或静脉都可能受到动脉瘤的影响，但最常见的病变发生在大动脉干以及分支动脉区域。

新生儿中这种疾病最常见的形式是：

• 脑动脉瘤；
• 主动脉瘤；
• 心脏动脉瘤。

较少检测到外周血管的病理性扩张。

原因 新生儿动脉瘤

新生儿动脉瘤的潜在病因有很多。大多数情况下，动脉瘤是先天性的，例如结缔组织结构薄弱。此外，动脉瘤的倾向也可能遗传给孩子。这种疾病最常见于患有遗传性结缔组织病变的儿童：

• 马凡氏综合征；
• MASS 表型；
• 埃勒斯-丹洛斯综合征、斯蒂克勒综合征；
• Lewis-Dietz，Bils综合征（先天性挛缩性蛛网膜指畸形）；
• 患有家族性动脉瘤；
• 家族性病理性动脉弯曲；
• 患有成骨不全症；
• 阿尔波特综合征；
• 良性关节过度活动；
• 软骨营养不良症；
• 有弹性假黄瘤。

此外，胎儿在宫内的发育也起着重要作用。妊娠期有许多因素可能产生不利影响，直接影响新生儿动脉瘤的形成。

風險因素

• 遗传因素：
  • 近亲有类似的血管病变（不仅仅是动脉瘤）；
  • 产妇动脉瘤；
  • - 先前怀孕导致生下患有先天性动脉瘤的儿童。
• 怀孕初期对胎儿的负面影响：
  • 饮酒、吸烟、吸毒；
  • 传染病（急性呼吸道病毒感染、流感、冠状病毒感染、风疹）；
  • 服用具有致畸作用的药物。
• 受辐射、化学物质的影响（特别是从事有害生产的工作）。
• 准妈妈的慢性病症：
  • 代谢紊乱、荷尔蒙失调；
  • 系统性结缔组织疾病；
  • 高血压、肥胖症、糖尿病；
  • 慢性感染过程，包括潜伏性（无症状携带者）。

發病

根据发生机制，新生儿动脉瘤通常分为真性动脉瘤、假性动脉瘤和分层动脉瘤。

真性动脉瘤是由血管壁结构性变化引起的，这种变化为受影响节段的变薄和扩张创造了先决条件。新生儿中可分离性动脉瘤几乎不常见，因为它们是在年龄较大时形成的；而假性动脉瘤则是由于血管壁受到创伤，其完整性受到破坏而形成的。

动脉瘤按病理形态学特征可分为局限性动脉瘤和弥漫性动脉瘤。弥漫性动脉瘤血管明显膨出，呈圆柱形或梭形；局限性动脉瘤血管呈囊状、脐状或漏斗状扩张，并有特殊开口。

先天性血管疾病是由于胚胎形成过程中动脉或静脉网络发育异常造成的，可能与基因突变、感染性和炎症性疾病、妊娠期毒性作用（内源性或外源性）有关。 [ 1 ]

大多数情况下，医生无法解释新生儿动脉瘤的发生原因，尤其是在45岁以上的人群中。与成人不同，吸烟、动脉粥样硬化、高血压等风险因素不适用于儿童。

动脉瘤的先天性起源被认为尤为重要。然而，目前尚无明确文献提及在胎儿尸检或超声筛查中可检测到此类病变。

许多专家坚持认为感染过程和头部损伤是早期形成病理性血管扩张的根本原因。

症狀 新生儿动脉瘤

新生儿动脉瘤很少发生，目前的症状主要与动脉瘤扩张对邻近结构施加压力，使其工作复杂化，扰乱血液供应有关。

在大多数情况下，婴儿的病变并无特定症状，往往在数年甚至数十年后才被发现，更常见的情况是，在对其他疾病或病症进行诊断操作时偶然发现。然而，有时儿童会抱怨病变区域出现轻微的疼痛或刺痛。

如果有的话，临床表现很大程度上取决于受影响血管的定位。

• 新生儿心脏动脉瘤是由宫内发育异常引起的。由于心脏功能异常，可能会出现心力衰竭的征兆。致命后果的可能性取决于病变部位的位置。[ 2 ]，[ 3 ]
• 新生儿房间隔动脉瘤的表现是两个心房之间变薄的膜突出。大多数新生儿的心脏功能和血流并未受损，这种病变是偶然发现的。如果左右心房之间出现缺损，导致右心房负荷增加，则风险会增加。症状会随着年龄的增长而逐渐显现：婴儿更容易感染病毒，并且与同龄人相比，抵抗力较差。胸部区域（心脏定位区）可能出现可见的隆起。[ 4 ]，[ 5 ]
• 新生儿盖伦静脉动脉瘤伴有脑循环系统的各种疾病，表现为缺损血管相互缠绕、形成不同形状的结节以及盖伦静脉壁局部扩张。此类病变约占新生儿和3岁以下儿童畸形诊断的30%。该病变相当危险，通常会导致致命后果。在年龄较大时，该病变可能导致颅内出血、缺血性脑循环障碍。[ 6 ]，[ 7 ]
• 新生儿脑动脉瘤会严重阻碍正常的血液循环和脑功能。脑动脉瘤会伴随运动障碍、头痛、抽搐和感觉障碍等症状。据估计，该病症的死亡率为 10% 至 30%。[ 8 ]，[ 9 ]
• 新生儿首次主动脉瘤几乎不易察觉，仅在学龄前或青少年时期才会出现。最初的病理症状包括：胸痛、胸骨后压迫感、呼吸困难、持续干咳（由于呼吸道受压）。有些孩子会“坐下”时发出声音，并伴有吞咽障碍。如果此类动脉瘤在儿童时期破裂，几乎 100% 的患者都会死亡。[ 10 ]，[ 11 ]，[ 12 ]

並發症和後果

新生儿动脉瘤的主要危险并发症是受影响血管的破裂。该病症的特征是以下症状：

• 血压读数急剧下降；
• 病理定位区域的急性疼痛;
• 突然出现呼吸困难；
• 心悸；
• 皮肤变化（突然苍白或发青）；
• 运动和认知定向障碍；
• 失去疼痛反应。

如果孩子没有得到紧急医疗救治，可能会导致死亡。

如果脑组织发生出血，会导致神经传导障碍，扰乱身体所有重要系统。重要的是要了解动脉瘤破裂对血管系统造成的极其严重的损害。但在许多情况下，如果病情进展顺利且及时干预，患儿的身体会迅速恢复，几乎不会影响其发育。

另一个不良后果是血栓形成，血块进一步脱落，导致心脏病发作或中风。

診斷 新生儿动脉瘤

新生儿动脉瘤的诊断相当困难，因为其病理学诊断需要进行全面的仪器检查。借助X线摄影，可以考虑主动脉胸段的病变，在多层X光片上可以清晰地追踪到未与主动脉血管分离的搏动性动脉瘤阴影。

大多数婴儿的这个问题是在超声波或X光检查中偶然发现的。靶向超声波检查采用彩色多普勒和能量多普勒技术。

如果怀疑新生儿的血管网络有疾病，则应从客观诊断开始：

• 仔细检查新生儿，评估皮肤颜色、运动活动、有无水肿；
• 计数心率和呼吸频率；
• 确定外周动脉的搏动；
• 叩诊评估心脏浊音界的边界，心脏和肝脏的定位；
• 听诊确定有无心脏杂音、肺部啰音；
• 触诊确定肝脏和脾脏的大小；
• 检测其他先天性异常。

可能会要求进行以下测试：

• 一般临床血液检查；
• 血液化学；
• 研究血液的酸碱状态。

仪器诊断通常包括：

• 脉搏血氧测定（测量导管前和导管后饱和度并同时测量血压）；
• 放射照相术（评估心脏尺寸和肺血管模式的状态）；
• 心电图（心电轴静态、冠状动脉超负荷、心律失常等）；
• 主动脉造影、超声心动图等

鑑別診斷

新生儿动脉瘤与以下病理不同：

室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉引流缺损、房室交通不全；

• 肺动脉狭窄；
• 主动脉狭窄、缩窄；
• 右位心、血管定位缺陷、双主动脉弓。

治療 新生儿动脉瘤

治疗策略不能一成不变，因为它取决于病理性扩大区域的生长速度、大小和定位。如有指征，应进行血管缺损的手术矫正，并进行循环功能不全的药物治疗。消除并预防最可能的并发症。

作为辅助治疗，进行氧疗、维生素治疗、心脏营养、感染灶的消毒。

当需要更深入的诊断、失代偿的情况、出现危及生命的状况（心律失常、肺动脉高压）时，需要强制住院。

随着循环功能不全的发展，可以开具利尿剂，强心苷等药物：

• 对于2岁以下的婴儿，毒毛旋花碱的用量为0.01毫克/千克，对于年龄较大的儿童，毒毛旋花碱的用量为0.007毫克/千克。
• 对于2岁以下的婴儿，Corglycone的用量为0.013 mg / kg，对于年龄较大的儿童，Corglycone的用量为0.01 mg / kg。

地高辛：2岁以下儿童口服0.06-0.07mg/kg或静脉注射0.04mg/kg；2岁以上儿童饱和剂量为口服0.05-0.06mg/kg或静脉注射0.03-0.04mg/kg。儿童维持剂量约为饱和剂量的1/5。

强心苷使用的禁忌症：

• 心动过缓；
• 房室传导阻滞；
• 阵发性室性心动过速；
• 无尿；
• 主动脉瓣狭窄和缩窄；
• 法洛四联症。

其他药物：

• 多巴胺以 4 mcg/kg/分钟的速度持续 4-48 小时；
• 多巴酚丁胺的剂量为 2-10 mcg/kg/分钟。

肺心病患者需进行氧疗，并服用优弗林、钙通道阻滞剂（氨氯地平、维拉帕米）。如有任何原因导致的供血不足，则需服用血管紧张素Ⅱ拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂。如有需要，可使用利尿剂（呋塞米、次氯噻嗪）。

在肺血流量减少的背景下，可以使用肌力解痉药（Drotaverine）、β-肾上腺素阻滞剂（比索洛尔、普萘洛尔）。

根据个体情况选择对症治疗，必要时将婴儿安置在医院的专科部门。

手术治疗

需要注意的是，由于新生儿手术会带来许多不良后果和风险，因此手术干预相对较少。如果动脉瘤进展迅速，且受影响血管段足够大，建议进行手术干预并植入人工血管。手术在医院条件下进行，在专科门诊进行，配备现代化设备和合格的医务人员，并具备一切条件来密切监测婴儿的病情。

对于大多数新生儿来说，定期干预就足够了；很少需要紧急手术。手术后，孩子会被列入门诊病房，并长期接受儿科医生、血管外科医生和心脏病专家的监护。

預防

在预防新生儿动脉瘤的主要建议预防规则中，以下内容尤为重要：

女性在整个生育期间，特别是在计划怀孕和怀孕阶段，都应该吃丰富而高质量的饮食；

• 如果有必要，医生应该建议准妈妈服用维生素和矿物质制剂（叶酸和碘被认为是最必要的）；
• 应彻底戒除饮酒、吸烟和吸毒；
• 应消除致畸物质（硝酸盐、杀虫剂、重金属、某些药物）的可能影响；
• 应重视女性身体健康的优化，即体重正常化、预防糖尿病）；
• 预防宫内感染很重要（如有必要，女性应接种风疹病原体疫苗）。

如果胎儿存在遗传异常的高风险，妇女就应该咨询遗传学家。

預測

该疾病的预后不明确，主要是因为其病理罕见。如果新生儿动脉瘤具有进行性的特征，且未来可能出现不良进展，专家们会对积极的治疗结果提出质疑。大多数（超过一半）出现明显病理症状的患儿最终会出现各种并发症，包括中风、心脏病发作、心力衰竭、病理性扩张破裂。较为罕见的并发症包括：血栓形成、心律失常。

总的来说，预后的质量还取决于检测的及时性、动脉瘤的大小、定位、进展以及是否存在邻近结构的压迫。

由于缺乏有关新生儿动脉瘤病例的实用信息，有关手术干预的决定应仅根据个体情况做出。