胎儿肾盂积水

评估肾脏的集合机制时，可能发现胎儿肾盂扩张症。该病症是由于尿液积聚导致肾盂前后径增大。这种病理被称为独立（生理性）疾病，或伴有尿动力学异常的泌尿系统疾病的伴随过程。肾盂扩张症可通过超声诊断发现。并非总是需要治疗：治疗措施的必要性取决于个体情况。[ 1 ]

流行病學

5%的新生儿被诊断出泌尿道畸形。泌尿道畸形占所有宫内先天性畸形的25%，并导致围产儿死亡约4%。最常见的畸形是肾盂扩张症，通常在产前超声检查时发现，通常是双侧或左侧。

该问题在妊娠18周至22周期间的超声检查中被发现。约2%的病例会出现这种情况。男胎儿肾盂扩张的检出率平均是女胎儿的4倍，这可以用男性泌尿生殖系统解剖结构的特殊性来解释。胎儿肾盂扩张程度的最终确定需要在妊娠32周时通过超声检查进行。[ 2 ]

原因 胎儿肾盂积水症

胎儿时期的生理性肾盂扩张通常是暂时性的，由泌尿道狭窄引起，但这种病变通常是由泌尿系统先天性发育异常引起的。这些先天性发育异常可能是肾脏、尿道和输尿管发育异常。这些缺陷主要由遗传因素引起，但孕妇不良的生活方式也可能诱发这种疾病：吸烟、饮酒等不良习惯会造成特别不利的影响。另一个可能的原因是尿道管腔变窄，形成所谓的狭窄。这种疾病只能通过手术治疗。

肾盂扩张症的先天性病因有动力性病因和器质性病因。

动态原因包括以下内容：

• 外尿道口变窄（狭窄）；
• 男孩包皮严重变窄；
• 尿道狭窄；
• 神经源性膀胱功能障碍。

可能的器质性原因：

• 肾脏发育缺陷导致输尿管受压；
• 上泌尿系统壁发育缺陷；
• 输尿管发育缺陷；
• 上泌尿系统供血网络缺陷。

胎儿肾盂扩张症是在各种发育异常和遗传因素的影响下形成的。这些风险因素可能在该问题的发生中发挥作用：

• 生态环境恶劣，辐射背景增强；
• 尿道变窄；
• 未来母亲有遗传倾向、炎症性疾病、先兆子痫、肾盂扩张症；
• 泌尿生殖系统任何部分的发育缺陷；
• 尿道瓣膜不完整；
• 输尿管阻塞。

胎儿双侧肾盂扩张，双侧病变相对少见，且很多情况下在婴儿第一次排尿后消失。

宫内异常是由以下因素引起的：

• 尿道膨出是由于输尿管通往膀胱的入口堵塞（狭窄）而导致的尿液流出异常；
• 异位——输尿管未插入膀胱，而是插入阴道前庭（因此在女胎儿中形成肾盂扩张）、前列腺、精管或精囊（在男孩中）；
• 巨输尿管是指输尿管异常扩张，导致其无法正常排空；
• 肾积水——肾盂和肾杯逐渐扩大，导致尿流不畅。

發病

“肾盂扩张症”一词源于希腊语“pyelos”（肾盂）和“ectasia”（肾盏）。有时不仅肾盂扩张，肾盏也会扩张：在这种情况下，我们称之为肾盂扩张症或肾积水。如果肾盂和输尿管均扩张，则称为输尿管肾盂扩张症或输尿管扩张症。

由于尿流通道阻塞导致肾内尿压升高，导致骨盆扩张。问题可能源于膀胱回流、骨盆下方尿道狭窄或尿道压力升高。

许多儿童的输尿管在骨盆与输尿管连接处或输尿管与膀胱连接处变窄。这也可能是由于器官发育不良，或输尿管被粘连、肿瘤、血管等压迫所致。骨盆输尿管连接处形成的瓣膜并非“元凶”，但这种情况并不常见。

肾盂扩张最常见的潜在病因被认为是输尿管-输尿管反流。其本质是，通常情况下，这种反流的发生受到位于输尿管入口处的瓣膜系统的阻止。发生反流时，瓣膜系统无法发挥作用，导致膀胱收缩过程中尿液向上而不是向下排出。

重要的是要认识到，肾盂扩张不是一种独立的病理，而只是由于结构缺陷、感染过程、尿液反流等原因导致盆腔尿流受损的间接表现。

在宫内期和胎儿快速生长期，监测肾盂大小的变化非常重要。监测频率取决于具体情况，由专家单独确定。

由于肾脏是成对的器官，肾盂扩张症可以是单侧的，也可以是双侧的（影响一侧或两侧肾脏）。病变可能是泌尿道感染的结果，也可能诱发炎症性疾病本身的发展。

对于发育不成熟的新生儿（例如早产），盆腔扩张通常会随着器官和系统的成熟而自行消失。在这种情况下，肾盂扩张症一词通常被“盆腔张力减退”或“肌张力低下”所取代。

任何盆腔扩张病例都需要肾脏病专科医生和超声技师进行定期强制性监测，尽管在大多数儿童中，这种问题是暂时的，会随着时间的推移而消失。[ 3 ]

症狀 胎儿肾盂积水症

肾盂扩张症在很多情况下没有症状。但这种情况并非总是如此。大约每两个孩子中就有一个会感到疼痛：剧烈疼痛，位于腰部——肾脏受累的部位。双侧肾盂扩张时，疼痛呈带状。

有时，肾盂扩张可引发肾绞痛。这是一种非常痛苦的疾病，伴有严重的疼痛综合征，甚至发展为疼痛性休克。此类症状在婴儿中尤其常见，需要紧急与泌尿系统结石和肾盂肾炎进行鉴别诊断。

另一个常见症状是排尿功能障碍，更常见的是尿频（无效的尿意）。尿液无法流出，而是滴滴答答地流出，或者根本不流出。肾盂扩张症的其他症状相对罕见，包括排尿疼痛、流泪和灼烧感。

新生儿早期可能会出现发烧和全身嗜睡等症状，这是身体普遍中毒的结果。这些症状通常提示存在双侧疾病。

由于肾脏参与动脉血压的调节，肾盂扩张症患者血压可能会显著升高。这种现象的原因是肾小球滤过功能障碍。

在后期，可能会出现肾功能不足的症状。

一般来说，大多数病例没有症状，或仅出现一两种症状。因此，必须进行客观全面的检查才能正确诊断肾盂扩张症。[ 4 ]

並發症和後果

几乎所有病理都可能引起并发症，肾盂扩张也不例外。并发症可能与器官功能恶化、炎症反应或组织萎缩过程的发展以及肾硬化的形成有关：

• 肾衰竭——肾脏滤过功能和分泌排泄功能急剧或逐渐恶化。病理过程导致水电解质平衡紊乱，中毒加重，进而导致内脏器官功能障碍。
• 肾盂肾炎是一种非特异性感染和炎症，其特征是盆腔和肾实质同时或相继受累。
• 肾实质的萎缩过程是受影响组织的尺寸减小，导致器官功能受损或停止。
• 肾硬化症是一种继发性肾脏病理，其本质在于肾脏体积缩小，结构逐渐被纤维组织取代。该过程是由肾元逐渐死亡引起的。

診斷 胎儿肾盂积水症

胎儿肾盂扩张症是由妇产科医生在妊娠期常规筛查中诊断出来的。婴儿出生后，需要反复进行诊断，以确定盆腔扩张的原因以及是否存在肾脏功能障碍。在许多情况下，医生会采取“等待观察”的态度，大约每两个月进行一次超声检查。如果超声检查结果显示病情恶化，则需要进行进一步的诊断以明确病因。[ 5 ]

为了评估新生儿的肾功能，需要进行以下实验室检查：

• 尿液分析；
• Zimnitzky 的分析；
• Nechiporenko 的分析；
• Rehberg 测试；
• 亚的斯-卡科夫斯基检验；
• 血离子图；
• 血液化学（肌酐、尿素）。

这些测试将帮助医生了解肾功能受损的程度，或证明尽管患有肾盂扩张，器官仍能继续正常工作。

如果实验室诊断显示存在炎症过程，则还需要进行尿液细菌培养以确定病原体。

在该疾病中，仪器诊断被认为是最有用的方法，有助于明确骨盆和肾杯病理性扩大的原因。借助仪器方法，专家可以确定肾脏的大小、位置、形状以及肾盂扩张的严重程度。在进行超声检查时，至少需要两次测量左右骨盆的大小。

孕中期后半段（17至22周）必须按规定顺序进行超声检查，以发现胎儿发育过程中可能存在的异常。如果肾盂大小超过正常值，则超声检查可确诊为胎儿肾盂扩张：

• 妊娠中期，4～5毫米；
• 在妊娠晚期，7毫米。

1毫米以内的轻微偏差属于中度肾盂扩张，未来很可能会自行消失。但若增大超过10毫米，则属于严重疾病，需要立即就医。[ 6 ]

鑑別診斷

对于中度肾盂扩张症，新生儿每2-3个月需接受一次常规超声检查。如果出现泌尿道感染或盆腔扩张加重，则需进行全面的泌尿系统诊断，包括膀胱造影、排泄性尿路造影、放射性同位素肾造影等放射学检查。这些检查有助于进行鉴别诊断并确定正确的诊断——查明尿流障碍的程度和原因，并确定治疗方案。

肾盂扩张症的诊断并不完整。识别肾盂扩张的病因至关重要，必须进行鉴别诊断。以下是一些需要医生特别注意确诊或排除的病症：

• 由于肾盂至输尿管的过渡处发生阻塞而导致的肾积水。
• 输尿管-输尿管反流，即尿液从膀胱回流至肾脏。
• 巨输尿管，其特征是输尿管急剧扩张。
• 男孩的后尿道瓣膜。
• 输尿管异位，即输尿管没有流入膀胱，而是流入阴道（女孩）或尿道（男孩）。
• 输尿管囊肿，伴有输尿管进入膀胱部位的膨胀以及出口部位的狭窄。

需进一步鉴别肾盂肾炎和尿路结石。[ 7 ]

治療 胎儿肾盂积水症

医生对于肾盂扩张症的治疗没有单一、通用的方案：治疗策略取决于扩大的特征、过程的动态以及对疾病的诊断或怀疑的原因。

例如，在严重的肾功能障碍和损伤的情况下，可能需要手术干预来清除尿流障碍。在这种情况下，等待治疗的态度可能会对孩子的身体造成无法弥补的损害。

如果肾功能没有明显损害，且没有明显的肾功能损害（根据超声检查和实验室检查结果），则最佳治疗方案是观察和保守治疗。保守治疗包括物理治疗、服用草药和超声检查。

如果婴儿肾盂扩张症没有症状，主要建议包括定期进行超声检查、合理营养（避免肾脏负担）以及预防泌尿生殖系统炎症。如果病情开始恶化，则需额外服用一些促进尿液排出并抑制炎症反应的药物。

可以使用以下药物来消除感染和炎症反应：

• 具有抗菌活性的广谱抗生素；
• 尿路感染防治；
• 免疫调节剂；
• 多种维生素制剂；
• 溶石药（防止晶体形成和沉淀的药物）。

手术干预可以纠正缺陷并消除尿道反流。手术通常采用内窥镜方法进行，避免开放式干预，并使用经尿道插入的微型器械。[ 8 ]

可以采用以下手术方法：

• 输尿管肾盂段整形手术，切除扩张的肾盂鞘，将输尿管重新插入肾脏，进行输尿管扩张、球囊扩张和内切开术，并用激光或电电流治疗；
• 通过膀胱外膜造口术、肾造口术、支架导管置入术对急性炎症过程进行姑息干预和尿流正常化；
• 切除影响尿动力学的肿瘤突起；
• 因肾功能障碍和肾组织破坏而进行肾切除术（只有当超过 90% 的肾组织受到影响时，儿童才接受手术）。

如果骨盆扩张程度适中，建议服用利尿药和尿路感染草药汤剂。

預防

预防胎儿肾盂扩张的预防措施包括：

• 及时转诊医生并治疗各种泌尿生殖系统疾病；
• 规范饮酒习惯；
• 遵守所有健康生活方式的建议，避免怀孕期间的不良习惯。

孩子的出生是一件令人欣喜的事，但在怀孕前做好准备也至关重要。为了预防先天性畸形，包括胎儿肾盂扩张症，女性应遵循以下建议：

• 清除慢性感染灶 - 包括扁桃体炎，肾盂肾炎，鼻窦炎等。在怀孕期间，此类疾病往往会加重，这会对未来婴儿的身体形成产生不利影响。
• 此外，还需检查某些感染性疾病，例如疱疹病毒和巨细胞病毒感染、衣原体感染、尿素支原体病、弓形虫病。许多病原体是导致胎儿出生缺陷的因素。如果发现此类感染，则需要进行相应的治疗。
• 根除一切不良习惯，在整个携带过程中避免饮用酒精饮料。
• 如果在准备怀孕时发现任何激素异常，请纠正。
• 均衡饮食，尤其要注意富含叶酸的食物（西红柿、动物肝脏、豆类、菠菜）。如有需要，医生可能会开一些补充复合维生素的处方。

怀孕准备应至少在预期受孕前几个月进行。

預測

大多数儿童中度肾盂扩张症会随着出生后泌尿器官（尤其是肾脏）的成熟而自行消失。只有少数病例仍需要采取治疗措施。

一般来说，预后取决于疾病的严重程度和潜在病因。患有中度至中度肾盂扩张症的儿童应定期监测并根据需要进行治疗。在这种情况下，完全有可能等待缺陷消除或严重程度显著减轻。

目前，尚无专家能够准确预测胎儿肾盂扩张症的发生发展和预后。治疗的必要性和彻底性，只有在胎儿出生后，以及后续的观察和诊断过程中才能最终确定。如果出现严重的骨盆扩张、病情逐渐加重，并伴有器官功能恶化，则可能建议进行手术干预。

与胎儿肾盂扩张症研究相关的权威书籍和研究清单

1. 《小儿泌尿外科：手术并发症及处理》——Ciro Esposito、Alaa El-Ghoneimi 著（年份：2008 年）
2. 《小儿泌尿科：最佳患者管理的证据》——作者：John G. Gearhart（年份：2013 年）
3. 《临床小儿泌尿外科》——作者：John P. Gearhart、Richard C. Rink（年份：2006）
4. 《小儿泌尿外科》——道格拉斯·坎宁、M.查德·沃利斯著（年份：2010年）
5. 《临床泌尿系统造影术》——Arthur C. Baert（年份：2013）
6. 《儿童泌尿外科》——作者：Arthur L. Burnett、John P. Gearhart（年份：2008）
7. 《泌尿外科：小儿泌尿外科》，作者：John G. Gearhart、Richard C. Rink（年份：2001 年）
8. 《小儿泌尿外科图谱》——作者：Frank H. Netter、Lane S. Palmer（年份：2011）
9. “儿科机器人泌尿外科”——作者：Mohan S. Gundeti、Prasad P. Godbole（年份：2017 年）
10. 《小儿泌尿外科：当代临床泌尿外科》——Stephen A. Zderic 著（年份：2010 年）

文学

Volodin，NN 新生儿学/Antonov AG。 Arestova NN Baibarina ENN, Baibarina E. 等人。 / NN Volodin 编辑 - 莫斯科：GEOTAR-Media，2009 年。